Новая форма прионной инфекции обнаружена у 16 граждан США, 10 из которых умерли от этой болезни. По своим проявлениям она напоминает болезнь Крейцфельда-Якоба (БКЯ), однако имеет особенности, не позволяющие расценивать ее как одну из форм этого заболевания.
Основным симптомом заболевания является прогрессирующая деменция нарушение функций мозга с постепенной утратой способности мыслить, говорить и двигаться. Источник и пути распространения пока не выявлены; также неизвестно реальное число заболевших. Директор Национального центра по надзору за прионными болезнями при Западном резервном университете Кейза в Кливленде, штат Огайо, Пьерлуиджи Гамбетти (Pierluigi Gambetti) считает, что заболевание поражает людей в течение долгого времени, однако до сих пор расценивалось как другие формы деменции.
Как и другие губчатые энцефалопатии, такие как БКЯ или коровье бешенство, новое заболевание вызывает повреждение мозга с образованием множества небольших полостей, из-за чего мозговое вещество больных напоминает губку (отсюда название). Такое повреждение вызывают прионы аномальная модификация белка мозга под названием PrP, которая катализирует превращение нормальных молекул PrP в себе подобные.
Ключевым отличием обнаруженных прионов является то, что они разрушаются ферментами протеазами, к которым устойчивы возбудители БКЯ и аналогичных инфекций.
Большинство известных прионных заболеваний развивается спонтанно, без видимой причины, однако они могут передаваться при контакте с мозговой тканью заболевших людей или при употреблении в пищу зараженных животных. В редких случаях БКЯ вызывается мутацией в гене, кодирующем PrP, и передается по наследству. В шести случаях нового заболевания прослеживалась семейная история деменции, что может указывать на его наследственную природу, однако мутации гена PrP у заболевших обнаружено не было.
В настоящее время Гамбетти проводит серию экспериментов на мышах для обнаружения путей передачи новой инфекции.
